어찌하면 좋을꼬?

먼저 광우병에 대한 책 두권을 소개합니다.


제1부 식인종들의 축제
너를 먹는다
쿠루
크로이츠펠트와 야코프
종의 장벽을 넘어
어느 침팬지의 희생
식인 고리

제2부 모든 생명체를 통틀어 가장 이상한 존재
죽지 않는 질병
하이테크 식인
아이들이 위험하다
현대의 불가사의

제3부 바이러스의 가면을 쓴 신
고기의 역습
아이스
쿠루, 오로지 쿠루

후기_ 대규모 전염병이 올 것이다


1950년대 지구의 마지막 원시종족이 살아가는 뉴기니 고지대에 사는 포레족에 정체를 알 수 없는 '쿠루(포레족 말로 와들와들 떨다)'라는 질병이 발생합니다. 이 병은 주로 여자와 아이들에게 발병했으며 일단 발병하면 급속도로 진행하는 운동 실조가 발생하여 결국에는 아무것도 삼키지 못하여 사망에 이르는 치병적인 병이었습니다. 이 병을 치료하기 위해 가이듀섹이라는 의사가 일생을 바쳐 연구를 시작합니다. 여러가지 노력 끝에 쿠루가 식인관습과 연관이 있다는 것이 알려지게 되는데(사냥한 짐승이나 기르는 돼지는 남자들이 독점했기 때문에 여기에 소외된 여자들이 죽은 시체를 나눠먹는 관습이 시작되었다고 합니다.) 이러한 원인규명으로 포레족은 살아남게 됩니다.


한편 수백전 전부터 영국의 축산업자들에게는 '스크래피'라는 양에게 걸리는 병이 알려져 왔습니다. 발병한 양은 제대로 걷지 못하게 되면서 털가죽이 모두 벗겨지도록 몸을 긁기 때문에 이런 이름이 붙었다 합니다. 스크래피를 연구하는 연구자들은 이 질병이 분명 전염성이 있어서 양에서 양으로 양에서 염소로 전염되지만 그 어떤 염증 소견이나 병원체를 발견하지 못했습니다.


또한 사람들에게 산발적으로 발생하는(100만명에 1명) 진행성 신경 퇴행성질환인 크로이펠츠-야콥병(sCJD)이 알려져 왔습니다. 이 질환은 주로 50세 이후에 발생하며 고위 대뇌기능저하(즉, 치매 증상) 소뇌기능의 저하(운동부전), 근육간대경련등의 특징을 보입니다. 이 sCJD도 전염이 가능한데 sCJD 환자의 각막이식을 받은 환자가 2년뒤에 사망한 사고가 있었고 사체의 뇌하수체에서 추출한 성장호르몬을 맞은 어린이들이 CJD에 걸려서 사망하는 사고가 있었습니다. 즉, 산발적으로 발생하는(광우병 소고기 섭취와 무관한) CJD도 전염성이 있어서 신경질환 환자에게 사용한 여러가지 검사기구(뇌척수액 천자 바늘, 뇌탐침 바늘), 신경외과 수술도구등을 통해서도 전염될 수 있다는 사실이 알려져 있습니다.


1980년대에 들어서 영국에서는 젖소들이 양의 '스크래피'와 유사한 질병으로 죽기 시작합니다. 엄청난 소가 죽어나가는 와중에도 영국정부에서는 'mad cow disease'가 사람에게는 전파되지 않는다고 언론플레이를 하는 코메디를 벌입니다.


과학자들은 쿠루, 스크래피, 크로이펠츠-야콥병(sCJD), 인간 광우병(vCJD), 소의 해면성 뇌병증(BSD, 광우병), 밍크 뇌증(밍크에게 광우병 소고기를 사료로 먹여 발생), 사슴 및 엘크의 만성 소모성병등의 현미경 소견이 거의 비슷하는 사실을 알게되고 이 질환은 전염성이 있으나 뇌의 병변에는 이상하게도 염증의 소견이 없고 아무리 찾아도 박테리아나 바이러스 같은 전염원을 찾지 못합니다. 더군다나 이상한 것은 일반적으로 모든 병원체가 사멸한다는 멸균법에도 파괴되지 않으며 포르말린에 20년 이상 담가둔 조직도 전염성을 가지고 있다는 사실에 놀랐습니다. 그동안 알려져 있던 모든 생명체는 '핵산'에 의해서 번식한다는 중심가설(central dogma)가 위협받는 지경이 이른겁니다.


연구끝에 이러한 질병의 원인물질을 '프리온'((Proteinaceous + Infectious + viriON)이라고 명명하게 됩니다. prion은 정상 신경세포에 존재하는 단백질로 사람에게는 20번 염색체에 유전자가 있으며 209개의 아미노산으로 이루어져 있습니다. 아래 그림에서 위쪽은 정상 프리온이고 아래쪽은 비정상 프리온의 3차원 구조입니다. 정상 프리온 단백질은 효소에 의해 분해되어 세포내에 축적되지 않지만(아직까지 프리온의 역할이 무엇인지는 밝혀지지 않았습니다만 프리온 유전자를 제거한 생쥐 모델에서 아무 이상이 없는 것으로 보아 아무 역할이 없을지도 모릅니다) 변형 프리온 단백질은 효소에 의해 분해되지 않기 때문에 (단백질의 3차원 구조가 변하면 효소가 제대로 작동하지 못합니다.) 세포내에 축전되게 되고 이것이 신경세포의 파괴를 일으켜 증상이 발생되게 됩니다.

http://content.nejm.org/cgi/content/full/344/20/1516 (New England Journal of Medicine 발췌)



비정상 프리온이 정상 프리온을 어떻게 변화시키는 가에 대해서는 아직 논란이 있지만 가이듀섹은 과포화된 용액에 결정입자를 넣어주면 급속도로 결정이 만들어지는 것과 비슷한 과정을 거치는게 아닌가하고 생각하고 있습니다.


결국 현재 알려진 프리온 관련 질병은 정상 프리온이 비정상 프리온으로 바뀌어 질병이 발생하여 그 원인은

1. 자연적인 변화 : sCJD(산발성 크로이츠펠트-야콥병) 

2, 유전적인 원인 : GSS(게르스트만-스트라우스-쉐인커병), FFI(치명적 가족성 불면증)

3. 동족 식육에 의한 원인 : 쿠루, vCJD(변종 크로이츠 펠트-야콥병), 양에서의 scrapie, 전파성 밍크 뇌병증 (transmissible mink encephalopathy), 사슴 및 엘크의 만성 소모성 병(chronic wasting disease), 그리고 소 해면성 뇌병증(bovine spongiform encephalopathy : BSE, 일반적으로 부르는 mad cow disease) 등으로 나눌 수 있습니다.






1. 처참하게 살해된 소, 그러나 어떤 흔적도 없다
2. 식인 부족의 죽음의 축제
3. 치료방법도 진료방법도 없는, 오직 죽음만
4. 미친양과 식인 부족의 뇌가 비슷하다? - 스크래피와 쿠루
5. 종의 장벽도 뛰어넘는다, 무서운 전염인자
6. 미친 밍크로부터의 암시
7. 식인풍습과 쿠루병, 그리고 퍼즐의 마지막 조각
8. 죽지 않는다, 불멸의 전염인자
9. 유전적으로 전염 가능성이 높은 사람이 있다
10. 그래도 침묵하라
11. 분노한 소들의 역습, 광우병
12. 속임수, 은페 그리고 두려움
13. 2010년경, CJD 질병이 최고점에 도달한다?
14. 애완동물의 시체가 애오나동물의 먹이로
15. 알츠하이머병 환자의 8~13%는 인간광우병일 수 있다
16. 보이지 않는 공포, 프라이온의 숨겨진 얼굴
17. 미친 사슴, 급속한 전염병의 확산은 시간문제다
18. 증가하는 인간광우병, "남편은 집 전화번호도 기억하지 못했다"
19. 누군가가 감시하고 있다
20. 동일한 감염지역, 우연의 일치인가?
21. 미국산 광우, 살코기도 안전하지 않다
22. 아직 너무 늦지는 않았다


두 번째 책은 인간광우병(vCJD)의 발병율을 과연 믿을 수 있는가에 대한 답입니다. 인간 광우병인 변종 크로이츠 펠트-야콥병의 발생이 원산지인 영국에서는 163명 미국에서 3명(이것도 모두 외국 체류) 이라고 하는데 과연 믿을 수 있는가에 대해 말하고 있습니다.



http://content.nejm.org/cgi/content/full/344/20/1516/F2 (NEJM 발췌)


A. sCJD : 광범위한 해면체 모양 변성 - 구멍송송

B. sCJD : reactive gliosis

C. GSS

D. GSS의 소뇌

E. vCJD : 해면체 변성과 함께 홍반(florid plaque)의 존재가 특징적이다. 이들은 꽃을 수놓은 진주를 연상시키는 소공포(vacuoles)로 둘러싸인 PrP 아밀로이드의 중심핵으로 이루어진다.


인간 프리온 질환의 신경병리학적 소견을 보면 : 광학현미경적으로 CJD의 병리학적 특징은 해면체양(spongiform-like) 변성과 별아교세포증(astrocytic gliosis)이다. 해면체양 변성은 신경세포체 사이에 있는 신경망에 여러 개의 1~5 um의 소공포가 존재하는 특징을 보인다. 일반적으로 해면체양 변화는 대뇌피질, 피각(putamen), 미상핵(caudate nucleus), 시상(thalamus), 그리고 소뇌의 분자층(molecular layer)에서 발생합니다.


sCJD 임상양상은 주로 50세 이후에 발생하며 초기에 치매증상과 함께 운동장애가 나타나지만 vCJD는 더 젊은 층에서 발생하고 초기에는 정신이상, 감각중추의 이상 및 운동실조가 주로 나타나다가 말기에 치매증상이 나타납니다. 여기서 두가지 CJD 모두 발생 시기가 다르기는 하지만 (이 임상 양상은 일반적인 경우지 절대적이지 않습니다) 모두 치매가 발생한다는 데에 주목해야합니다.


이 책의 저자는 최근들어 급격하게 증가하는 미국의 알츠하이머병의 상당수가 오진된 vCJD(인간광우병)일 수 있다고 주장하고 있습니다. 실제 임상에서도 CJD나 알츠하이머병의 정확한 진단과 감별을 위해서는 경험있는 의사에 의한 진찰과 최종적인 부검이 필요하지만 강제규정이 없는 우리나라는 물론이고 미국에서 과연 이러한 노력이 이루어지고 있는가에 대해서는 아주 회의적입니다.




이 두 책을 읽으며 마음이 아주 많이 괴로왔습니다. 광우병 문제는 단순한 먹거리 이야기가 아니고 인류가 딛고 있는 '문명'의 현주소가 어딘지 적나라하게 알려주고 있습니다. 더많은 자본의 이윤을 위해서 상상의 초월하는 동종 식육을 조장하여 치사율 100%의 질병을 발생시키고야만 이 찬란한 현대문명이 과연 석기시대 야만인의 동족 식육보다 과연 얼마나 더 잘난척을 할 수 있는가에 대한 근본적이 물음입니다.

우리의 촛불이 당당한 검역주권을 되찾는 것으로 끝날 게 아니라 우리의 생활 전반에 다시 한번 질문을 해야만 합니다. 우리가 쉽고 싸고 맛난 고기를 버리지 않는 이상 이런 지구역사상 최고로 비극적인 상황은 전혀 달라지지 않을 겁니다. 하지만 인간의 습관은 왠만해서는 변하지 않기 때문에 가까운 시일에 획기적인 변화가 오기는 힘들 겠지요.

주로 어린아이와 청년들에게 발병하는 인간 광우병이 갑자기 창궐하여 절반쯤 죽게 된다면 과연 바꿀 수 있을까요? 그런 비극적인 일이 발생하여 제 자식을 땅에 묻고도 뒤돌아서면 뜨끈뜨끈한 설렁탕으로 배를 채우고 싶은 생각에 치를 떨고 있을지도 모릅니다.(그정도로 동물성 단백질에 대한 욕망은 우리의 유전자에 뿌리박혀 있을겁니다) 자발적인 채식주의가 이룰 수 없는 꿈이라면 실현 가능한 목표로  우리가 죽이는 동물들의 '행복'에 관심을 가지지 않으면 안될거라는 생각을 하게 됩니다. 그정도의 최소한의 배려가 없이는 더이상 우리의 문명을 유지하기가 불가능한 지경에 이르지 않았나 하네요.


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